抽象的な

部分的肺静脈還流異常症、見逃されがちな先天異常：カテーテル補助心エコー検査

ヌール・ラーナマ、アグネス・パスケ、カーリアン・カルボネス、ジョエル・ケファー、ステファン・モニオット、アラン・ポンスレ、ジェフロワ・ド・ベコ、ブノワ・ゲイ、ソフィー・ピアールド

背景：部分的肺静脈還流異常症（PAPVR）はまれな先天性心疾患で、成人期に肺動脈性肺高血圧症（PAH）などの重大な合併症を引き起こす可能性があります。方法と結果：18歳以上のPAPVR患者50名を対象としました。全員が経胸壁心エコー検査とマルチスライス画像診断を受けました。偶然診断された26名の患者のうち、14名（54%）は心臓のフォローアップを受けませんでした。心エコー検査を受け、PHの高リスクと特定された患者（n=16）のうち、5名（31%）は右心カテーテル検査を受けませんでした。さらに、RHC から得られた Qp/Q と心エコー図の Qp/Q の相関は弱く (r²=0.29、p=0.016)、特に心房中隔欠損を伴う場合は相関が弱かった (r=0.009、p=0.98)。結論: 新たに PAPVR と診断された患者に対するフォローアップが不足しており、現在の臨床診療では PAH のスクリーニングとリスクプロファイルの特定の両面でこれらの患者の管理が不十分であり、右心カテーテル法 (RHC) が推奨されているにもかかわらず、この方法が実施されていない。